İktiyozis linearis sirkumfleksadan netherton sendromuna değişen klinik spektrum: 3 olgu

ıktiyozis linearis sirkumfleksa eritemli, çift-kenarlı skuamlı lezyonlarla karakterize nadir bir iktiyoziform dermatozdur. Netherton sendromu ise; genellikle iktiyozis linearis sirkumfleksa şeklinde kendini gösteren iktiyoziform dermatit, kıl gövdesinde çeşitli bozukluklar ve atopik diyatezden meydana gelen klasik bir triad olarak tanımlanmıştır. Burada Netherton sendromlu bir olgu ve atopik diyatez bulgularının eşlik ettiği iki iktiyozis linearis sirkumfleksa olgusu sunulmaktadır. ıktiyozis linearis sirkumfleksaya atopi bulgularının eşlik edebileceği ve Netherton sendromlu olguların saç bulgularında spontan düzelmeler olabileceği için, bu iki dermatozun aynı hastalık spektrumun iki ucu olarak değerlendirilebileceğini düşünüyoruz.

The clinical spectrum varying from ichthyosis linearis circumflexa to Netherton syndrome: 3 cases

Ichthyosis linearis circumflexa is a rare ichthyosiform dermatosis characterized by erythmatous, double-edged scaling lesions. Netherton syndrome is defined as a classical triad composed of ichthyosiform dermatosis presenting mostly as ichthyosis linearis circumflexa, various hair shaft defects and atopic manifestations. We report 2 cases of ichthyosis linearis circumflexa associated with some atopic manifestations and 1 case of Netherton syndrome. Since atopic manifestations may be associated with ichthyosis linearis circumflexa and spontaneous remission may be observed in hair abnormalities in Netherton syndrome, we think that these two dermatoses might be regarded as two ends of the same disease spectrum.