Pakinoişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmoplanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ektodermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratozlu hastalarda ayırıcı tanıda pakinoişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.