Nevoid bazal hücreli karsinoma sendromu (NBHKS) tanısı koyduğumuz 26 yaşında erkek hasta, vücudunun çeşitli yerlerindeki pigmente, ülsere lezyonlar sebebiyle polikliniğimize başvurdu. Klinik muayenesinde çok sayıda bazal hücreli karsinomları ve çene sol tarafa lokalize şişlik mevcuttu. Yapılan kranial bilgisayarlı tomografisinde, falksta yoğun kalsifikasyonlar ve sinüslerde çeşitli çaplarda kistler mevcuttu. kranial manyetik rezonansta supratentorial yapılar dilate ve sulkuslar belirgindi. Kromozomal insitabilite be sendromdaki bozukluğun bir parçası olarak yorumlanmakla birlikte çelişkili sonuçlar mevcuttur. Bizde hastamızı kromozomal insitabilite yönünden araştırdık ve normal sınırlarda bulduk. Tedavi olarak kriyoterapi ve 1mg/kg/gün isotretinoin almaktadır.