Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereol: 48 (3)
Volume: 48  Issue: 3 - 2014
Hide Abstracts | << Back
EDITORIAL
1.TEŞEKKÜR
Deri Ve Zührevi Hastalıklar Derneği Yönetim Kurulu
Page 115
Abstract | Full Text PDF

REVIEW ARTICLE
2.Pathergy test
Ali Haydar Parlak
doi: 10.4274/turkderm.36539  Pages 116 - 120
Paterji reaksiyonu, Behçet hastalarında intradermal pikür ile ortaya çıkan eritem, papül ve püstül şeklinde deri hiperreaktivitesidir. Behçet hastalığı tanısı için kullanılır. Paterji testi, Behçet hastalığı tanı kriterinin içinde yer almakla birlikte standart uygulama metodu bulunmamaktadır. Dünyada Behçet hastalığında farklı paterji testi pozitiflik oranları bildirilmektedir. Paterji reaksiyonunu uyaracak metodun standardizasyon problemleri paterji testinin klinik yararlılığını sınırlamaktadır. Bu makalede pozitif paterji testi epidemiyolojisi ve paterji testi pozitifliğini etkileyen faktörler üzerinde durulmaktadır.
The skin pathergy reaction is the skin hyperreactivity associated with erythema, papules or pustules induced by intradermal prick in patients with Behcet's disease. It is used for the diagnosis of Behçet’s disease. Although the pathergy reaction has been accepted as one of the criteria required for a diagnosis of Behçet's disease, there is a lack of a standardized method to measure. Different positive pathergy test positivity rates in Behçet’s disease have been reported worldwide. Problems with standardising the induction method for the pathergy reaction have limited the usefulness of the pathergy test in the clinical setting. In this article, the prevalence of positive pathergy test and factors affecting pathergy test positivity is emphasized.

ORIGINAL INVESTIGATION
3.Behçet’s disease: The clinical and demographic characteristics of 182 patients
Ercan Karabacak, Ersin Aydın, Bilal Doğan, Hakan Tekeli, Levent Tekin, Kürşat Göker, Ercan Malkoç
doi: 10.4274/turkderm.04207  Pages 121 - 126
Amaç: Behçet hastalığı (BH) dünyada önemli morbiditelere neden olan, multisistemik inflamatuvar bir hastalıktır. Bu çalışmada BH tanısı alan Türk hastaların klinik ve demografik özelliklerini incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: 2001-2012 yılları arasında GATA Haydarpaşa Eğitim Araştırma Hastanesi Dermatoloji Polikliniği’nde BH tanısı konulmuş hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu’nun tanı kriterlerini karşılayan 182 erkek hasta çalışmaya dahil edildi. Başlangıç yaşı, başlangıç bulguları, hastalık süresi, sistemik bulgular dahil olmak üzere klinik ve demografik özellikler kaydedildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan 182 erkek hastanın yaşları 20 ile 53 arasında değişmekteydi. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20,59±4,55 olarak hesaplandı. Hastalığın başlıca görülen bulgusu %100 ile oral aft iken, bunu genital ülser (%86,8) ve papülopüstüler lezyon (%80,3) izliyordu. Paterji testi hastaların %57,3’ünde pozitifti. Hastaların %52,7’sinde göz tutulumu, %22,5’inde vasküler ve %7,1’inde nörolojik tutulum saptandı. Eklem tutulumu %18,1 iken sadece %0,5’inde genitoüriner tutulum mevcuttu. Hastalık başlangıç yaşı ve hastalık süresi ile BH şiddeti arasında bir ilişki saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamızın ülkemizdeki BH’nin özellikle erkek hastalarla ilgili genel demografik ve klinik özellikleri hakkında katkılar sağlayacağını düşünüyoruz.
Background and Design: Behçet’s disease (BD) is a multisystem inflammatory disorder that is an important cause of morbidity worldwide. In this study, we aimed to investigate the clinical and demographic characteristics of Turkish patients diagnosed with BD.
Materials and Methods: We retrospectively evaluated the hospital records of patients with BD who attended the Dermatoveneorology Department at the GATA Haydarpaşa Teaching and Research Hospital between 2001 and 2012. One hundred eighty-two male patients who met the diagnostic criteria of the International Study Group for BD were included in the study. The clinical and demographic characteristics, including symptoms and age at onset, systemic symptoms, duration of the disease and initial signs were recorded.
Results: The ages of the 182 male patients included in the study varied from 20 to 53. The mean age at disease onset was 20.59±4.55 years. The leading clinical features were aphthous ulcers (100%) followed by genital ulcers (86.8%) and papulopustular lesions (80.3%). The pathergy test was positive in 57.3% of the patients. Ocular involvement was present in 527%, vascular involvement in 22.5%, and neurological manifestations was found in 7.1% of the patients. Joint involvement was reported in 18.1% of the subjects. Only 0.5% had genitourinary involvement. There was no relationship of BD with the age at onset and disease duration.
Conclusion: We assume that the present study will contribute to the data on demographic and clinical characteristics of especially male BD patients in Turkey

4.Body mass index and psoriasis area and severity index relation in Turkish psoriasis population
Dilek Bıyık Özkaya, Nahide Onsun, Buğçe Topukçu, Özlem Su, Didem Dizman, Ömer Uysal
doi: 10.4274/turkderm.47587  Pages 127 - 130
Amaç: Psoriasis toplumda %1-3 oranında görülen immün aracılı kronik inflamatuvar bir hastalıktır. Son yıllarda, psoriasisdeki kronik inflamasyonun metabolik ve vasküler bozuklukların gelişimine neden olduğu öne sürülmekte ve çalışmalar psoriasise eşlik eden komorbiditeler ve mekanizmaları üzerine yoğunlaşmaktadır. Obezite kalp ve damar hastalıkları, diyabet, hipertansiyon, bazı kanser türleri, kas iskelet sistemi hastalıkları gibi hastalıkların oluşmasına, yaşam kalitesinin azalmasına ve ölümlere yol açabilmektedir. Bu çalışmada Türk toplumunda psoriasise eşlik eden komorbiditelerden obezite sıklığını, obezitede görülen inflamasyonun psoriasise ve hastalık şiddetine etkisini, vücut kitle indeksi (VKİ/ BMİ/BKİ) ile psoriasis alan şiddet indeksi (PAŞİ/PASI) değerleri arasındaki ilişkiyi inceleyerek belirlemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza Şubat 2007-Mart 2013 tarihleri arasında Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, psoriasis polikliniğine başvuran hastalar alındı. Kliniğimize ait hastaların dosyaları PSR-TR hasta kayıt ve takip sisteminden retrospektif olarak tarandı.
Bulgular: Çalışmamıza 545 kadın, 474 erkek olmak üzere toplam 1019 hasta alındı. Kadın hastaların yaş ortalaması 41,3, erkek hastalarımızın yaş ortalaması 43,3’tü. Hastalarımızın VKİ ortalaması 27,5; erkeklerin ortalaması 26,7, kadınların ortalaması 28,2 olarak sonuçlandı. Hastalık şiddeti PAŞİ değerleri ölçülerek hesaplandı. PAŞİ 5’in altında olanlar hafif, 5-10 arası orta, 10’un üstünde olanlar şiddetli psoriasis olarak değerlendirildi. Obez olarak değerlendirilen psoriasisli hastaların %54,6’sında hafif şiddette psoriasis, %20,5’inde orta şiddette psoriasis, %24,8’inde şiddetli psoriasis saptandı.
Sonuç: Çalışmamızda obezite ve psoriasis şiddetini zayıf ilişkili olarak saptandı. Çalışmamızda psoriasisli hastalardaki obezite oranı toplumdan farklı bulunmadı.
Background and Design: Psoriasis is a chronic immune-mediated inflammatory disease affecting 1-3% of the general population. Recently, it has been suggested that chronic inflammation in psoriasis may cause metabolic and vascular disorders. Most of recent studies focused on the comorbidities and the mechanisms of comorbidities associated with psoriasis. Obesity may lead to cardiovascular disorders, diyabetes mellitus, hypertension, malignancies, musculoskeleteal system diseases, impaired quality of life, and death. In this study, we aimed to investigate the prevalence of obesity in patients with psoriasis and the relationship between the disease severity and body mass index (BMI) in Turkish psoriasis population.
Materials and Methods: The patients who attended the Dermatovenerology outpatient clinics at Bezmialem Vakıf University Medical Faculty between February 2007 and March 2013 were enrolled in the study. We retrospectively evaluated the medical records of the patients obtained from the PSR-TR psoriasis follow-up system.
Results: Five hundred forty-five women and 474 men were included in the study. The mean age of the female and male patients was 41.3 years, 43.3 years, respectively. The mean body mass index of the patients was 27.5 (26.7 for men and 28.2 for women). 54.6% of obese patients had a psoriasis area and severity index (PASI) score of less than 5, 20.5% had PASI scores between 5-10 and 24.8% had a PASI score of more than 10.
Conclusion: In our study, there was a poor relationship between obesity and severity of psoriasis. The prevalence of obesity in psoriasis patients was similar to that in the Turkish population.

5.Is the HLA B27 genotype a risc faktor for psoriatic arthritis and psoriasis vulgaris?
Zerrin Öğretmen, Merve Meliha Hız, Fatma Sılan, Şule Koşar, Öztürk Özdemir
doi: 10.4274/turkderm.46338  Pages 131 - 134
Giriş ve Amaç: Psoriatik artrit, çoğunlukla psoriasis ile birlikte görülen yaygın inflamatuar dermatolojik ve romatizmal bir hastalıktır. HLA B27 pozitifliğinin, çoğunlukla psoriasisin erken başlangıçlı tipi yanında, sakroileit ve spondilitle ilişkili olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada, psoriasis tanısı alan olgularda HLA B27 pozitifliği görülme sıklığı ve bunun artrit için risk faktörü olup olmadığı araştırıldı.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda 96 psoriasisli hastanın; başlangıç yaşı, aile öyküsü, PAŞİ değerleri kaydedildi. Artrit açısından anamnez, fizik muayene, akut faz reaktanları ve eklem grafileri değerlendirildi. Psoriasisli hastalara ait klinik bulgular ve HLA B27 genotipleri rastgele seçilmiş 100 sağlıklı kişiden oluşan kontrol grubu ile karşılaştırıldı.
Sonuç ve Tartışma: Psoriasisli hastalarımızın 30’unda(%31.250) sadece psoriasis; 66’sında ise psöriasis ve artrit bulguları saptandı. Artrit bulguları olan 66 hastamızın 49’u (%51.042) asemptomatik(sadece radyolojik bulgu +) ve 17 si (%17.708) ise semptomatikti (radyolojik ve klinik bulgu +).
HLA B27 pozitifliği psoriasisli olgularımızın 9’ unda (% 9.38)(6’ sı sadece psoriasis; 3’ ü ise klinik ve radyolojik olarak kanıtlanmış psoriatik artrit); kontrol gurubumuzun ise 2’sinde(%2.0) tespit edildi. Araştırma sonuçları sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında, HLA B27 pozitifliğinin psoriasis riskini 5.0690 kat ve klinik olarak kanıtlanmış artrit riskini ise kontrol grubuna göre 10.5 kat arttırdığı gözlendi. Sonuçlarımız daha geniş hasta grupları ve sağlıklı kontroller ile doğrulanmalıdır.
Backround and Design: Psoriasis is a common inflammatory dermatological disease which may be complicated with joint involvement. It has been suggested that there is an association between HLA-B27 positivity and early onset psoriasis. The purpose of the current study was to investigate the incidence of HLA-B27 positivity in psoriasis patients with arthritis.
Materials and Methods: In a total of 96 patients with psoriasis, age of onset, family history, and Psoriasis Area and Severity Index (PASI) values were recorded. The patients were evaluated with regard to physical examination (presence of arthritis), acute phase reactants, HLA-B27 positivity and joint radiographs. Control group comprised of 100 randomly selected healthy individuals.
Results: Thirty (31.250%) patients were with psoriasis alone, 66 (68.75%) were with the findings of psoriasis and arthritis. Of the 66 patients, 17 (17.708%) were symptomatic (clinical and radiologic findings) and 49 (51.042%) subjects were asymptomatic (radiologic findings only). Nine patients (6 with psoriasis only and 3 with psoriatic arthritis) and 2 healthy controls were positive for HLA-B27.
Conclusion: To carry HLA-B27 antigen increased the risk of psoriasis with an OR of 5.06, and clinically proven psoriatic arthritis with an OR of 10.5 compared to healthy controls. These results need confirmation in a larger group of patients with the inclusion of proper positive and healthy controls.

6.Childhood alopecia areata: A study of 89 patients
Sibel Doğan, Sibel Ersoy-evans, Nazlı Gönç, Sedef Şahin
doi: 10.4274/turkderm.69320  Pages 135 - 139
Amaç: Alopesi areata (AA) ani başlangıçlı, yama şeklinde saç dökülmesi ile ortaya çıkan ve sık görülen akkiz bir alopesi sebebidir. Bu çalışmanın amacı AA’nın Türk çocuk popülasyonunda epidemiyolojik ve klinik özellikleri ve birlikte görüldüğü diğer hastalıkları araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Hastanemiz pediyatrik dermatoloji polikliniğinde 2006-2011 yılları arasında, 16 yaşın altında AA, alopesi totalis (AT) ve alopesi universalis (AU) tanısı alan hastalara ait bilgiler retrospektif olarak dosya kayıtlarına ulaşılarak toplandı.
Bulgular: Çalışmaya 34 kız, 55 erkek toplam 89 hasta dahil edildi. Erkek/kız hasta oranı 1,6/1 olarak bulundu. Yaş ortalaması 9,8±3,4 yıldı (aralık; 1,5 yıl-16 yıl). Hastaların %9’unda (n=8) saptanan otoimmün hastalıklar; 5 hastada Hashimoto tiroiditi, 1 hastada vitiligo, 1 hastada juvenil romatoid artrit (JRA) ve 1 hastada morfea olarak bulundu, 2 hastanın ise JRA şüphesi nedeni ile takipte olduğu kayıt edildi. AA hastaların %86,5’inde (n=77) sadece skalpte, %7,9 (n=7) hastada ise skalp, kirpik ve/veya kaşlarda yerleşmekteydi. AT, 1 hastada, AU ise 4 hastada gözlendi. Buna göre hastaların %94,3’ünde (n=84) saç kaybı şiddeti tutulan alana göre %25’in altında olarak değerlendirildi. Hastaların tiroid hastalıklarına yönelik yapılan incelemelerinde 5 hastada Hashimoto tiroiditi (%5,6) saptandı. Bu hastalar ötiroid olarak değerlendirildi. Hastaların %27’sinde (n=24) tiroid fonksiyon testlerinde (TFT) bozukluk saptandı. Bu bozuklukların %24,7’si (n=22) klinik olarak önemsiz kabul edildi, 2 hastada ise kompanse hipotiroidi saptandı. Hastaların bakılan anti-tiroid peroksidaz antikor (anti-TPO ak) değerleri %9 oranında (n=8) pozitif olarak bulundu. Anti-tiroglobulin antikor (AT ak) yüksekliği hastaların %3,3’ünde (n=3), antinükleer antikor (ANA) pozitifliği %9’unda (n=8) saptandı. Tırnak değişiklikleri lökonişi (n=2), longitidunal striasyon (n=2), trakionişi (n=1), onikoşizis (n=1) ve pitting (n=1) olarak hastaların %12,3’ünde (n=11) izlendi.
Sonuç: Çocukluk çağında AA büyük çoğunlukla sınırlı saç kaybına sebep olmaktadır. AA’ya klinik bulgu vermeksizin TFT bozuklukları eşlik edebilir. Bu nedenle AA’lı çocuklarda bazal TFT ve anti-TPO ak düzeylerine bakılmasının ve düzenli takibinin planlanmasının anlamlı olabileceği düşünülmektedir.
Background and Design: Alopecia areata (AA) is a frequent type of acquired hair loss with a sudden onset. The aim of this study was to investigate the epidemiological and clinical features of AA and diseases associated with AA in the Turkish pediatric population.
Materials and Methods: We retrospectively evaluated the medical data of patients under 16 years of age who were admitted to the pediatric dermatology outpatient clinic at Hacettepe University Hospital between 2006 and 2011 with a diagnosis of AA, alopecia totalis (AT) and alopecia universalis (AU).
Results: A total of 89 patients (34 females and 55 males), were included in this study. The mean age of the subjects was 9.8±3.4 years (range: 18 months-16 years). 9% (n=8) patients had other autoimmune diseases: Hashimoto's thyroiditis in 5, vitiligo in 1, juvenile rheumatoid arthiritis (JRA) in 1 and morphea in 1 patient. AA was located on the scalp in 86.5% (n=77) of the patients, 7.9% (n=7) of the patients had AA on the scalp together with eyelashes, eyebrows and the body. AT was noted in 1, AU was noted in 4 patients. Severity of hair loss was <25% in 94.3% (n=84) of the patients according to the involved area. Hashimoto's thyroiditis was diagnosed in 5 patients; these patients had normal thyroid function tests (TFT). TFT abnormalities were detected in 27% (n=24) of the patients. 24.7% (n=22) of these patients were diagnosed with clinically insignificant thyroid disorder, 2 patients had compansated hypothyroidism (n=2). Eight patients (9%) patients were found to be positive for anti-thyroid peroxidase antibody (Anti-TPO ab). Antithyroglobulin antibody (Anti-TG Ab) elevation was noted in 3.3% (n=3) and antinuclear antibody (ANA) positivity was noted in 9% (n=8). Nail changes were detected in 12.3% (n=11) of the patients as leukonychia (n=2), longitudinal striation (n=2), trachyonychia (n=1), onychoschizia (n=1) and pitting (n=1).
Conclusion: Childhood AA usually causes limited hair loss. TFT anomalies can accompany AA without clinical symptoms. Therefore, investigation and regular followup of baseline TFT and anti-TPO Ab levels are suggested in patients with AA in childhood.

7.The allergens causing contact sensitization in textile industry workers
Özlem Su, Dilek Biyik Ozkaya, Serpil Pirmit, Hande Arda Ulusal, Nahide Onsun
doi: 10.4274/turkderm.35761  Pages 140 - 145
Amaç: Çalışmamızda amacımız tekstil sektöründe çalışan ve alerjik kontak dermatit (AKD) tanısı alan hastalarda tekstil duyarlılığının sıklığını ve en sık görülen tekstil alerjenlerini belirlemekti.
Gereç ve Yöntem: Ekim 2005-Aralık 2009 tarihleri arasında polikliniğimize başvuran ve AKD düşünülen 50 tekstil sektörü işçisi çalışmaya alındı. Elli hastaya “Thin layer-Rapid-Use-Epicutaneous” (TRUE) test alerjenleri ile yama testi uygulanırken, 36 hastaya TRUE test ile birlikte tekstil serisi alerjenleriyle yama testi yapıldı. Sonuçlar yüzdelik ve istatistiksel olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya alınan 50 hastanın 34’ü (%68) erkek, 16’sı (%32) kadındı. Yaş ortalaması 37,4 yıldı. TRUE test ve tekstil seri alerjenleri birlikte uygulanılan 36 hastanın %38,8’inde en az 1 (+) reaksiyon görüldü. Otuz altı hastanın %33,3’ünde yalnız tekstil seri alerjenlerine, %2,7’sinde yalnız standart seri alerjenlerine ve %2,7’sinde hem tekstil hem de standart seri alerjenlerine karşı reaksiyon saptandı. Bu reaksiyonların %76,9’unda boyalara, %15,3’ü reçinelere, %7,6’sı her iki gruba karşı gelişmişti. Dispers mavi 106 (%8,3), asit kırmızı 359 (%8,3) ve dispers kırmızı 17 (%5,5) en sık reaksiyon gösteren tekstil boyalarıydı. TRUE test uygulanan 50 hastanın %18’inde standart seri alerjenlerine karşı reaksiyon görüldü. En sık yama testi pozitifliği gösteren standart seri alerjenleri nikel sülfat (%6) ve etilendiamin dihidroklorit (%6) oldu. Atopi ve el lokalizasyonu ile tekstil alerjenlerine karşı kontakt duyarlılık arasında istatiksel bir ilişki saptanmadı.
Sonuç: Mesleki tekstil dermatitinde tekstil duyarlılığı sıktır ve özellikle dispers boyalarına karşı gelişmektedir. Tekstil duyarlılığını ortaya koymada standart seri alerjenleri yeterli değildir.
Background and Design: Our aim was to determine the frequency of contact sensitization to textile materials and the most common textile allergens in patients who work in the textile industry and have been diagnosed with allergic contact dermatitis (ACD).
Materials and Methods: Fifty textile industry workers, who attended our outpatient clinic with the diagnosis of ACD, between October 2005-December 2009, were enrolled in this study. While 50 patients were tested with the Thin layer-Rapid-Use-Epicutaneous (TRUE) test, 36 patients were tested with the TRUE test and textile series allergen. The results were analyzed as percentage and statistically.
Results: Of the 50 patients, 34 (68%) were men, 16 (32%) were women. The mean of the subjects was 37.4 years. In 38.8 of the patients in whom TRUE test and textile series allergens applied together, at least one allergic reaction was seen. Of the 36 patients applied textile series in addition to the TRUE test, 33.3% of patients had positive reaction to only textile allergens, 2.7% to only standard series allergens, and 2.7% of subjects had positive reaction to both textile series and standard series allergens. 76.9% of these reactions were to dyes, 15.3% to resins and 7.6% of them were to both of them. Disperse blue 106 (8.3%), acid red 359 (8.3%) and disperse red 17 (5.5%) were the most positive reaction seen dyes. 18% of 50 patients tested with TRUE test alone showed at least one positive reaction. The most common standard series allergens were nickel sulphate (6%) and ethylenediamine dihydrocloride (6%). Both the relationship between atopy and contact sensitization and also the relationship with hand localization and contact sensitization to textile allergens were not statistically significant.
Conclusion: In occupational textile dermatitis, contact sensitization is common and especially seen to disperse dyes. For the contact sensitization to textile materials, standard series allergens cannot be adequate in finding causative agent.

8.Quality of life in lepromatous leprosy patients
Betül Demir, Haydar Uçak, Selma Bakar Dertlioğlu, Şükrü Demir, Kubilay Güler, Demet Çiçek, Nurhan Halisdemir
doi: 10.4274/turkderm.45762  Pages 146 - 151
Amaç: Lepra Mycobacterium leprae basilinin neden olduğu deri ve periferik sinir sistemini etkileyen kronik granulomatöz bir infeksiyon hastalığı olup, tutulum derecesine bağlı olarak şiddetli deformitelere neden olabilmektedir. Bu çalışmada lepramatöz lepralı hastalarda yaşam kalitesini ölçmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Otuz beş lepramatöz lepralı ve 35 sağlıklı kontrol çalışmaya alındı. Hastalara Dermatoloji Yaşam Kalite İndeksi (DYKİ) ve Kısa Form-36 (KF-36) anketi uygulandı. Yaşam kalitesi ile yaş, cinsiyet, evlilik durumu ve göz sakatlığının derecesi arasındaki ilişki ölçüldü ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldı.
Bulgular: Lepralı hasta grubunda alt grupların tamamı ve toplam DYKİ skorunda sağlıklı kontrollere oranla anlamlı artış gözlendi (p<0,05). Görme sakatlığı düzeyi Evre 2 olan hastaların semptom/hisler ve okul/iş hayatı açısından Evre 1 olanlara oranla anlamlı düzeyde daha fazla etkilendiği saptandı (p=0,04, p=0,03, sırasıyla). Lepralı hasta grubunda KF-36 fiziksel fonksiyon, fiziksel rol güçlüğü, genel sağlık, vitalite, sosyal fonksiyon ve emosyonel rol güçlüğü skorları sağlıklı kontrol grubuyla karşılaştırıldığında, istatistiksel olarak daha düşük bulundu (p<0,05).
Sonuç: Biz lepramatöz lepralı hastalarda DYKİ’nin sağlıklı kontrollere kıyasla azaldığını, göz sakatlık düzeyi arttıkça yaşam kalitesinin olumsuz yönde etkilendiğini saptadık. KF-36 ile lepramatöz lepralı hastaların fiziksel fonksiyon, fiziksel rol güçlüğü, genel sağlık, vitalite, sosyal fonksiyon, emosyonel rol güçlüğü ve mental sağlık durumlarının olumsuz yönde etkilendiğini saptadık.
Background and Design: Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae bacillus affecting the skin and peripheral nervous system. Leprosy can lead to severe deformities depending on the extent of the disease. In this study, we aimed to investigate the quality of life of patients with lepromatous leprosy.
Materials and Methods: Thirty-five patients with lepromatous leprosy and 35 healthy controls were included in the study. The patients were evaluated with the Turkish version of the Dermatology Life Quality Index (DLQI) and the 36-Item Short Form Health Survey (SF-36). The relationship of quality of life with age, gender, marital status, and the grade of the visual impairment was studied and compared with the healthy controls.
Results: Total and all the subgroup DLQI scores were higher in the leprosy group than in the control group (p<0.05). The patients with grade 2 visual impairment were more severely affected by the disease with regard to symptoms/feelings and school/work life as compared to the patients with grade 1 visual impairment (p=0.04, p=0.03, respectively). SF-36 physical functioning, physical role functioning, general health perceptions, vitality, social role functioning, and emotional role functioning scores were statistically lower in the patient group than in the control group (p<0.05).
Conclusion: We observed that DLQI scores were lower in patients with lepromatous leprosy than in the control group, while increasing impairment in eyes was found to have a negative impact on quality of life. The SF-36 revealed that physical functioning, physical role functioning, general health perceptions, vitality, social role functioning, emotional role functioning, and mental health were negatively influenced in patients with lepromatous leprosy.

9.The investigation of the frequency of menstrual irregularity and hypertrichosis due to isotretinoine usage in female patients
Gülşen Tükenmez Demirci, Eda Mertoğlu, İlknur Kıvanç Altunay, Güldehan Atış, Aslı Küçükünal
doi: 10.4274/turkderm.54765  Pages 152 - 155
Amaç: İzotretinoin kullanan hastalarda, ilaca bağlı geliştiği düşünülen, menstrüel düzensizlik ve kıllanma artışı şikayetlerinin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza akne vulgaris nedeniyle izotretinoin tedavisi başlanan, ilaç tedavisinden 6 ay öncesine kadar menstrüel düzensizlik ve kıllanma şikayeti olmayan, hiç bir sistemik hastalığı bulunmayan ve izotretinoin dışında hiç bir ilaç kullanmayan kadın hastalar dahil edildi. Hastalar izotretinoin tedavisinin total kümülatif dozları tamamlayana dek aylık rutin tetkikleri istenerek takip edildi. Hastalara yaklaşık 0,5-0,8 mg/kg/gün doz aralığında izotretinoin tedavisi başlandı. Aylık kontrollerinde, menstrüasyon düzenleri sorgulandı ve kıllanma artışı olup olmadığı takip edildi.
Bulgular: Çalışmaya 56 kadın hasta dahil edildi. Hastaların yaş ortalaması 24,91±5,72 idi. Hastalara ortalama 6,28±0,56 ay izotretinoin tedavisi uygulandı. Elli altı hastanın 16’sında (%28,8) menstrüel düzensizlik saptandı. Menstrüel düzensizlik gözlenen hastaların 6’sında uzamış interval, 4’ünde hipomenore, 2’sinde uzamış interval ve hipomenore, 2’sinde metroraji (ara kanama), 1’inde kısalmış interval, ve 1’inde siklus atlama şeklindeydi. Elli altı hastanın 11’inde (%19,6) kıllanma artışı saptandı. Kıllanma artışı tespit edilen hastaların 5’inde (%45,45) menstrüel düzensizlik de eşlik ederken, menstrüel düzensizliği olan 16 hastanın 5 ‘inde (%31,25) kıllanma artışı eşlik ettiği gözlendi. Aylık takipleri sırasında 9 hasta çeşitli nedenlerden dolayı stresli bir dönem geçirdiğini belirtti. Bu hastaların 1’inde hem kıllanma artışı hem de menstrüel düzensizlik, 2’sinde sadece kıllanma artışı, 2’sinde sadece menstrüel düzensizlik saptanırken, 4’ünde özellik saptanmadı.
Sonuç: Çalışmamız izotretinoin kullanan kadın hastalarda menstrüel düzensizlik ve kıllanma artışı şikayetlerinin ortaya çıktığını göstermiştir. Bu sonuç; izotretinoinin hormonlar üzerindeki etkilerinin ileri tetkik ve kontrollü çalışmalar ile araştırılması gerektiğini düşündürmektedir.
Background and Design: To investigate the rate of hypertrichosis and menstrual irregularity in female patients receiving isotretinoin treatment.
Materials and Methods: In our study, we included female acne patients who were started isotretinoin treatment and who had no history of menstrual irregularities and hypertrichosis within 6 months prior to isotretinoin use and had no any systemic disease and did not take any medicine except isotretinoin. They were started 0.5-0.8 mg/kg isotretinoin treatment and followed by routine laboratory tests until the total cumulative dose of isotretinoin therapy was completed. They were controlled if they had menstrual irregularity or hypertrichosis after starting isotretinoin.
Results: Fifty-six patients were included in the study. The mean age of the patients was 24.91±5.72 years. The mean treatment period was 6.28±0.56 months. We found that 16 of 56 (28.8%) patients had menstrual irregularity. Six patients had prolonged interval (delay), - 4, hypomenorrhea, - 2, hypomenorrhea and prolonged interval, - 2, metrorrhagia, - 1, shortened interval, and 1 patient had missed period. Of the 56 patients, 11 patients (23.8%) had hypertrichosis. 5 (45.45%) patients with hypertricchosis were found to have also menstrual irregularity while 5 (31.25%) of 16 menstrual irregularity patients were found to have hypertrichosis. Nine patients reported having a stressful life event. One of them were both had menstrual irregularity and hypertrichosis, 2 of them had only hypertrichosis, 2 of them had only menstrual irregularity and 4 of them had no more finding.
Conclusion: Our study showed that the complaints of menstrual irregularity and hypertrichosis may develop during isotretinoin therapy. Based on this result, we assume that further laboratory tests and controlled studies investigating the effects of isotretinoin on hormones are needed.

CASE REPORT
10.A case of Tricorhinophalangeal syndrome
Hatice Erdi Şanlı, Nehir Parlak, Bengü Nisa Akay, Hatice Ilgın Ruhi, Başak Öktem
doi: 10.4274/turkderm.71363  Pages 156 - 159
Trikorinofalangeal sendrom (TRFS) kraniofasiyal ve çeşitli iskelet anomalileri ile karakterize otozomal dominant geçişli nadir görülen bir sendromdur. TRFS tip 1 mental retardasyon ve ekzositoz olmamasıyla Tip 2 TRFS’den; generalize falanks, metakarpaller ve metatarsallerde kısalık olmamasıyla TRFS tip 3’den ayrılır. TRFS’ye, renal ve kardiyak defektler, büyüme geriliği ve mental retardasyon gibi sistemik bulgular eşlik edebilir. Burada, 10 yaşında, doğumdan itibaren seyrek, zayıf ve yavaş büyüyen saçlar, kaşların lateralinde seyrelme, uzun filtrum, armut şekilli burun ile tipik üçgen yüz görünümü, el parmak eklemlerinde kamptodaktili, radyolojik olarak el ve ayak falankslarında koni şekilli epifizler, çenede maloklüzyon bulgularının eşlik ettiği TRFS tip 1 tanısı alan kız hasta sunulmuştur. Hasta sitogenetik olarak normal olup 8q24 bölgesinde delesyon saptanmamıştır.
Trichorhinophalangeal syndrome (TRPS) is a rare autosomal dominant disorder characterized by craniofacial and various skeletal abnormalities. TRPS type 1 differs from type 2 by the absence of mental retardation and exocytosis and from type 3 by the absence of shortening in generalized phalanges, metacarpals and metatarsals. Systemic symptoms, such as renal and cardiac defects, growth retardation and mental retardation may accompany TRFS. Herein, we present a 10-year-old girl who was diagnosed with TRPS type 1 accompanied by sparse, weak and slow-growing hair since birth, thinning of the lateral portion of the eyebrows, long philtrum, pear-shaped nose with a typical triangular facial appearance, camptodactyly of the finger joints, in radiological evaluation, cone-shaped epiphyses in hands and feet phalanges, and malocclusion. The patient was with normal cytogenetic, no deletion of 8q24 was detected.

11.A case of linear porokeratosis with penile localization
Turna İlknur, Sevgi Akarsu, Uğur Pabuççuoğlu, Emel Fetil
doi: 10.4274/turkderm.24444  Pages 160 - 162
Tipik klinik görünümlü bir epidermal keratinizasyon bozukluğu olan porokeratoz (PK), histopatolojik olarak kornoid lamellerin varlığı ile karakterizedir. Klinik olarak klasik plak tipi olan porokeratozis Mibelli, dissemine süperfisyel aktinik PK, lineer PK, palmoplantar PK ve punktat PK gibi birçok farklı formu tanımlanmıştır. Ender rastlanan bir PK varyantı olan lineer PK, Blaschko çizgilerini izleyen hafif skuamlı atrofik papüler lezyonlar şeklinde görülmektedir. Ayrıca genital bölgeye sınırlı PK’da nadir görülen bir durumdur. Hem genital hem lineer PK oldukça nadir tablolar olup, literatürde genital lineer PK’sı olan sadece bir olgu bildirilmiştir. Burada diklofenak sodium jel ve imikimod krem tedavileri ile iyileşme göstermeyen penil yerleşimli lineer PK’sı olan bir olgu sunulmaktadır.
Porokeratosis (PK), a disorder of epidermal keratinization with a unique clinical appearance, is characterized histopathologically by the presence of cornoid lamella. Many different clinical forms of PK have been described i.e., classical plaque-type PK of Mibelli, disseminated superficial actinic PK, linear PK, PK palmaris et plantaris disseminata, and punctate PK. Linear PK is a rare variant of PK presenting with slightly scaly atrophic papules following Blaschko’s lines. Additionally, PK confined to the genital area is also an uncommon condition. Both genital and linear PK are extremely rare and only one case of genital linear PK has been reported in the literature. Here, we report the case of a patient with penile linear PK who was treated with diclofenac sodium gel and imiquimod cream but did not recover.

12.Bullous aplasia cutis congenita with hair collar sign: A case report
Ömer Faruk Elmas, Okan Kızılyel, Mahmut Sami Metin, Mustafa Atasoy, Şevki Özdemir
doi: 10.4274/turkderm.20280  Pages 163 - 165
Aplazia kutis konjenita lokalize veya yaygın olarak görülebilen deri yokluğu ile karakterize nadir bir embriyolojik bozukluktur. Çoğunlukla sporadik olarak görülmesine rağmen ailesel olgulara da rastlanabilir. En sık saçlı deriyi tutmakla beraber diğer bölgelerde de görülebilir. Deri izole olarak tutulabilir ya da başta kemik defektleri olmak üzere bir takım konjenital anomaliler ile beraberlik görülebilir. Sekiz aylık kız çocuğu verteks bölgesinde doğumdan itibaren var olan deri defekti ile başvurdu. Lezyon etrafında “hair collar” işareti gözlemlendi. Olgumuzda deri defektine kemik defekti ve ek sistemik anomali eşlik etmiyordu. Klinik olarak büllöz aplazia kutis konjenita tanısı konan olgumuzu "hair collar" işaretinin tabloya eşlik etmesi ve nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.
Aplasia cutis congenita is a rare embryologic disorder characterized by localized or generalized absence of skin. The disease is frequently sporadic, however, it may also be familial. It usually affects the scalp, but, even rarely, it may be seen on other body areas. Skin may be affected with or without some congenital anomalies, especially bone anomalies. An 8-month-old girl presented with skin defect at the vertex since birth. A hair collar sign was observed around the lesion. In our case, bone and other systemic abnormalities were not associated with skin defect. Here, we report the case of a patient clinically diagnosed with bullous aplasia cutis congenita with hair collar sign which is a rare entity.

13.A patient with multiple skin tags, preauricular pit, limbal dermoid: Atypic Goldenhar syndrome
Kıymet Handan Kelekci, Nihal Olgaç Dündar, Şemsettin Karaca, Ali Karakuzu, Onur Er
doi: 10.4274/turkderm.19042  Pages 166 - 168
Doğumsal anomaliler yenidoğanlarda sık görülen bir durumdur. Majör anomaliler yapısal ve fonksiyonel ciddi bozukluklara yol açarken minör anomaliler daha çok kozmetik kaygılara yol açar. Konjenital minör anomaliler sağlıklı yeni doğanların yaklaşık %15-20’sinde, çoğunlukla da yüzde ve ellerde ortaya çıkar. Minör anomalilerin doğum öncesi tanınması güçtür ve sıklıkla gözden kaçabilir. Fakat minör anomalilerin saptanması önemli malformasyonların tanınmasında ipucu sağlayabilmektedir. Bazen de sendromlara eşlik etmesi bakımından önem taşırlar. Bu makalede, kulak önünde akrokordon, sinüs, gözde limbal dermoid, gövdede hemanjiyom ve sakral gamzenin eşlik ettiği kongenital minör anomali olgusunu nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.
Congenital anomalies are common conditions in newborns. Major abnormalities give rise to serious structural and functional disorders, meanwhile minor anomalies mostly lead to cosmetic concerns. Minor congenital anomalies are seen in approximately 15-20% of healthy newborns and often occur in the face and hands. The prenatal recognition of minor anomalies is difficult and can be overlooked. However, the detection of minor anomalies can provide a clue in the diagnosis of important malformations. Sometimes, they are important in terms of their association with syndromes. In this article, we present the rare case of a patient with congenital minor anomaly accompanied by acrochordon in front of the ear, ear pits, limbal dermoid, hemangioma on the trunk and sacral dimple.

WHAT IS YOUR DIAGNOSISI
14.What is your diagnosis?
Işıl Deniz Oğuz, Müzeyyen Gönül, Fatma Arzu Kılıç, Seray Külcü Çakmak, Emine Sümeyye Ünal, Servet Güreşci
Pages 169 - 170
Unilateral nevoid telenjiektazi
Unilateral nevoid telenjiektazi